اسپینا بیفیدا (Spina bifida) یک ناهنجاری مادرزادی است که به علت نقص در قسمت پشتی یک یا چند مهره از ستون فقرات ایجاد می گردد. وجود یک شکاف در قسمتی از ستون مهره ها، به علت عدم اتصال ناحیه تیغه ها ی یک یا چند مهره، ممکن است باعث فتق پرده های نخاع، یا طناب نخاعی و یا هر دو گردد. 

اسپینا بیفیدا ممکن است در هر قسمتی از ستون مهره ها ایجاد گردد، ولی بیشتر در ناحیه کمری اتفاق می افتد. نوعی از اسپینا بیفیدا بنام مننگومیلوسل بیشتر در ناحیه کمری یا خاجی شایع بوده که باعث نقایص نورولوژیکی می گردد. هیدروسفالی (تجمع مایع در حفره جمجمه) معمولا با ناهنجاری اسپینا بیفیدا درارتباط است. بسیاری از بیماران فاقد علایم و نشانه های نورولوژیکی هستند (مانند اسپینا بیفیدای مخفی). در برخی از بیماران ممکن است نشانه ها در نوجوانی یا بزرگسالی ظاهر گردند.

انواع اسپینا بیفیدا

دو نوع اسپینا بیفیدا وجود دارد:

*اسپینا بیفیدای مخفی (Spina bifida occulta) که به عنوان شکل بسته (Closed form) شناخته می شود.

*اسپینا بیفیدا سیستیکا (Spina bifida cystica) که به عنوان شکل باز (Open form) مطرح می گردد خود شامل:

**مننگوسل (Meningocele)

**مننگومیلوسل (Meningomyelocele)

**میلوسل (Myelocele)

مننگوسل، مننگومیلوسل و میلوسل به عنوان اسپینا بیفیدای آشکار شناخته می شوند که علت آن بزرگ بودن شکاف در قسمت پشتی ستون فقرات است.

تصویری شماتیک از نقص قوس مهره ای در اسپینا بیفیدا:

 

 

اسپینا بیفیدای مخفی

اسپینا بیفیدای مخفی خفیف ترین نوع اسپینا بیفیدا است که به علت کوچک بودن شکاف و عدم فتق مننژ و طناب نخاعی، فاقد علایم نورولوژیکی است. این ناهنجاری معمولا به هنگام انجام رادیولوژی که با اهداف دیگری برای بیمار درخواست شده به طور تصادفی کشف می گردد. اسپینا بیفیدای مخفی شایع ترین نوع اسپینا بیفیدا است که در حدود 15 درصد از افراد دیده می شود. شکاف کوچک ممکن است در یک یا چند مهره از ستون فقرات رخ دهد.

در اسپینا بیفیدای مخفی، گاهی نشانه های زیر در قسمت پوست بیمار در بالای قسمت ناقص مهره ای دیده می شود:

*پرمو بودن

*تجمع بافت چربی به صورت یک بافت کوچک

*گودی یا فرورفتگی کوچک

*تغییر رنگ پوست

مننگوسل

در مننگوسل، نقص قوس مهره ای منجربه فتق مننژ (پرده های نخاع) می گردد. در این حالت کیسه تکال یا دورال ساک (ترکیبی ازسخت شامه و عنکبوتیه) که به بیرون رانده می شود، فاقد بافت عصبی است (عدم فتق نخاع یا ریشه های آن). تجمع مایع در فضای ساب آراکنوئید که باعث گسترش آن می گردد روی پوست بیمار به صورت برجستگی نمایان می گردد. مننگوسل ممکن است باعث ایجاد علایم و نشانه های نورولوژیکی گردد.

مننگومیلوسل

در مننگومیلوسل علاوه بر فتق پرده های طناب نخاعی، طناب نخاعی یا ریشه های اعصاب نخاعی نیز به بیرون امتداد می یابند. این حالت بیشتر در ناحیه کمری-خاجی (لومبوساکرال) رخ می دهد و همانند مننگوسل، گسترش فضای ساب آراکنوئید بصورت کیسه ای روی پوست بیمار قابل رویت است ولی برخلاف مننگوسل حاوی عناصر عصبی است. گاهی پوست کیسه را می پوشاند. اگر کیسه مننژیال که حاوی مایع مغزی-نخاعی است توسط پوست پوشیده نشود در خطر پارگی بوده و احتمال عفونت وجود دارد (ممکن است مننژیت ایجاد گردد)

مننگومیلوسل شایع ترین نوع اسپینا بیفدا سیستیکا است که به علت فتق عناصر عصبی نخاعی باعث ایجاد علایم و نشانه های نورولوژیکی می گردد که شدت آن به ناحیه درگیر و بزرگی فتق بستگی دارد. اگر فتق در ناحیه کمری-خاجی رخ دهد، ریشه های اعصاب دم اسب همراه با کیسه مننژیال به بیرون راه می یابند. دم اسب حاوی ریشه های عصبی L4 و L5 و همچنین S1 تا S5 است. 

تصویری شماتیک از مننگوسل و مننگومیلوسل:

 

 

اختلالات در مننگومیلوسل ممکن است درارتباط با موارد زیر باشد:

*مشکلات حسی مانند عدم حس قسمتی از اندام

*اختلالات حرکتی همانند فلج برخی از عضلات، ضعف عضلانی که ممکن است باعث عدم تعادل عضلانی نیز گردد. عدم تعادل عضلانی در اندام تحتانی ممکن است سبب دررفتگی مفصل ران یا پای چنبری (Club foot) گردد.

*اختلال در عملکرد مثانه و روده

*تشنج

*اسکولیوز (انحراف جانبی ستون فقرات)

میلوسل

ناهنجاری میلوسل نادر بوده که عبارت است از فتق طناب نخاعی به علت نقص قوس مهره ای. در این وضعیت چین های عصبی باز بوده و مایع مغزی-نخاعی (CSF) روی پوست ریخته می شود. تفاوت میلوسل با مننگومیلوسل این است که در میلوسل بافت عصبی فتق یافته هم تراز پوست بوده و گسترش فضای ساب آراکنوئید زمینه ای وجود ندارد. از نشانه های میلوسل، فلج دائمی کودک و بی اختیاری ادرای است.

 تصویر ام آر آی از یک مورد مننگومیلوسل در زیر (بافت عصبی خارج شده روی پوست واقع شده که با پیکان مشکی مشخص است و پیکان سفید اتساع فضای ساب آراکنوئید را نشان می دهد)

 

  Fig. 2B

 

تصویر ام آر آی در یک مورد میلوسل در زیر (در این تصویر بافت عصبی خارج شده هم تراز با پوست بوده و اتساع فضای ساب آراکنوئید وجود ندارد):

 

  Fig. 3B

در موارد میلوسل، اغلب یک کیست در بخش عمقی نسبت به طناب نخاعی وجود دارد.  به بیرون زدگی طناب نخاعی کیستیک از قوس مهره ای ناقص، میلوکیستوسل (Myelocystocele) می گویند.  

فاکتورهای خطر

*زمینه خانوادگی

*کمبود فولات (اسید فولیک یا ویتامین B9) در دوران قبل و حین بارداری

*مصرف برخی از داروها در دوران بارداری (مانند داروهای ضد تشنج)

*در زنان دیابتی

*چاقی پیش از بارداری

*هیپرترمی در هفته های اولیه بارداری

تست ها و تشخیص ها

*اندازه گیری میزان آلفا-فتوپروتئین (Alpha-fetoprotein) در خون مادر که در اسپینا بیفیدا افزایش می یابد.

*اولتراسونوگرافی یا اسکن اولتراسوند که می تواند نقص های استخوانی ستون فقرات و توده های بافت نرم را نشان دهد

*آمنیوسنتز (Amniocentesis). بررسی مایع آمنیوتیک جهت تعیین میزان آلفا-فتوپروتئین 

*در مواردی که نشانه ها و علایم در نوجوانی یا بزرگسالی نمود می یابند، ام آر آی و سی تی اسکن مفید هستند

درمان

معمولا اسپینا بیفدای مخفی برخلاف اسپینا بیفیدا سیستیکا نیازی به درمان ندارد. درمان در مننگوسل و مننگومیلوسل جراحی است. در موارد مننگومیلوسل جراحی ممکن است قبل از تولد یا در زمان کوتاهی پس از تولد انجام گردد. جراحی توسط متخصص جراح اعصاب صورت می گیرد. انجام جراحی باعث می شود خطر عفونت کاهش یافته و همچنین از صدمه به طناب نخاعی به علت ضربه جلوگیری گردد. درموارد هیدروسفالی ممکن است عمل جراحی شانت مغزی جهت کاهش مایع مغزی-نخاعی نیز انجام گردد.

تصویری از جراحی در یک کودک با مننگومیلوسل بزرگ:

 

 

موارد دیگری که ممکن است در درمان اسپینا بیفیدا مورد توجه قرار گیرد عبارتنداز:

*درمان اختلالات دستگاه ادراری توسط اورولوژیست

*درمان مشکلات ارتوپدی توسط متخصص ارتوپد

*درمان مشکلات حرکتی توسط تیم توانبخشی (فیزیوتراپی و کاردرمانی)

تهیه و تنظیم: فیزیوتراپیست ابراهیم برزکار

منابع

 *میناگر،علیرضا و وثوق آزاد، ژاک. ترجمه: نوروآناتومی پایه و کاربردی پرفسور فیتزجرالد.انتشارات دانش پژو

*هوشمند ویژه، محمد. فرهنگ پزشکی انگلیسی-فارسی(دوجلدی). واژه نامه مصور دورلند. انتشارات کلمه
 
patient.co.uk
nervous-system-diseases
استفاده از مطالب فقط درصورت ذکر منبع وبلاگ یا لینک آن مجاز است